La fibrosi cistica (CF) è una delle malattie genetiche più comunemente diagnosticate, dovuta a mutazioni nel gene CFTR, che determina la sintesi della proteina cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR), con conseguente alterazione della sua funzione e/o quantità. Le alterazioni della proteina CFTR generano una compromissione del flusso di sali e acqua tra l’interno e l’esterno delle cellule di molti organi. A livello polmonare si verifica un accumulo di muco vischioso e denso che determina infezioni croniche e danni polmonari progressivi ed ingravescenti. Si tratta di una patologia sistemica con complicanze multiple (gastrointestinali, metaboliche, renali e psicologiche), cronica e progressiva che può risultare nel decesso prematuro del soggetto affetto. Fino a poco tempo fa, gli approcci terapeutici per questa malattia cronica miravano unicamente a ridurre la sintomatologia presente. Un ruolo particolarmente rilevante è costituito dalle terapie con broncodilatatori a breve e lunga durata, l’uso di antimicrobici per uso orale, sistemico o per via inalatoria, l’utilizzo dei fluidificanti del muco. Un corretto approccio nutrizionale assume fondamentale importanza per la prognosi. Oggi, il progresso della ricerca ha permesso di individuare trattamenti in grado di agire direttamente sul meccanismo di azione sottostante la patologia. In questo scenario si inserisce un gruppo di farmaci di recente scoperta che, agendo a livello del canale CFTR, correggendone e potenziandone l’attività, per alcune mutazioni genetiche, contribuisce a migliorare significativamente la funzione polmonare e il quadro clinico complessivo. L’efficienza di un team multidisciplinare, costantemente aggiornato sulla gestione corretta e condivisa di malati affetti da una malattia così complessa come la Fibrosi Cistica, rappresenta, un valido strumento di implementazione di processi ed interventi, in linea con l’avanzamento della ricerca scientifica. Obiettivo principale di questo evento è di promuovere in chiave divulgativa tra gli operatori sanitari, l’aggiornamento sulla gestione e cura della Fibrosi Cistica. Presidenti: prof.ssa Paola Giordano e dott.ssa Giuseppina Leonetti.

DATA E ORA INIZIO: 21/10/2023 08:45

CITTÀ: Bari

LUOGO: The Nicolaus Hotel

INDIRIZZO: Via Cardinale A. Ciasca, 27

DURATA: 1 giornata

CREDITI: Ecm: 7

INFO: Sito web